Fibrosis Quística:
UN PROBLEMA GERIÁTRICO

Warren. J. Warwick
Minnesota Cystic Fibrosis Center, Minneapolis, Minnesota, EEUU

Resumen
Este trabajo analiza el alcance de los problemas relacionados con el hecho de envejecer con FQ y sugiere una forma de prepararse para ese futuro desconocido. Las pocas pistas disponibles sugieren que el futuro de los pacientes de mayor edad que padecen FQ no se puede predecir tomando como base observaciones de niños y adultos jóvenes. Para obtener conocimientos acerca del futuro de los pacientes con FQ de mayor edad será necesaria la colaboración de adultos con FQ, directores de los Centros de Fibrosis Quística, Cystic Fibrosis Worldwide (CFW) y organizaciones de financiamiento.

Antecedentes
Dentro de pocos años, muchos de los que actualmente son pacientes de mediana edad con FQ estarán llegando a la última parte de la mediana edad y reunirán los requisitos necesarios para jubilarse. En algunos años, una cantidad mucho mayor de estos pacientes alcanzará la edad para jubilarse y entrará en la tercera edad.

Actualmente, estos pacientes buscan asistencia de salud con médicos especialistas en FQ que no saben si hay una “enfermedad especial de la vejez asociada con la FQ” o si los pacientes con FQ tendrán las mismas enfermedades relacionadas con la edad que otras personas que envejecen.

Estos médicos especializados en FQ no conocen el patrón de enfermedades relacionadas con el envejecimiento en pacientes con FQ, no saben cómo prevenir y tratar estas enfermedades, ni de qué manera responderán a la tecnología y tratamientos de prevención convencionales los pacientes con diversas complicaciones y distintos genotipos del CFTR (regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística). Los médicos no tienen experiencia en las enfermedades de la vejez debido a que hay pocos pacientes de la tercera edad con FQ en los Centros de FQ.

“…la efectividad de los tratamientos en otros pacientes de mayor edad todavía debe ser estudiada y evaluada en ellos”

Aquellas personas que envejecen con FQ son a las que más atañe esta falta de conocimiento y las que tienen más riesgos en cuanto a su salud debido a que las diferencias en la vejez, en comparación con el resto de la población, no están completamente identificadas, y a que la efectividad de los tratamientos en otros pacientes de mayor edad todavía debe ser estudiada y evaluada en ellos.

A nivel mundial, los adultos con FQ necesitan comenzar a trabajar proactivamente con los directores de los Centros de FQ del mundo en pos de desarrollar estudios epidemiológicos controlados por los pacientes y por los médicos, en pacientes de mayor edad que padecen FQ, y de ejercer presión en la industria, las fundaciones y los gobiernos para financiar estudios respecto del diagnóstico y tratamiento de los problemas que revelen los estudios epidemiológicos.

Observaciones del Centro de FQ de Minnesota (Minnesota CF Center) y algunos interrogantes planteados
El análisis de los pacientes con FQ del Centro de FQ de Minnesota que han llegado a los cuarenta años de edad sugiere que el estudio epidemiológico tendrá resultados que sorprenderán.

El Centro de FQ de Minnesota trata al 2,25% de los pacientes con FQ de los Estados Unidos. Durante los últimos cinco años, no se han registrado muertes en pacientes de menos de 15 años, y sólo hubo dos en pacientes de entre 16 y 20 años de edad. Para la totalidad de la población con FQ de Minnesota, la edad de supervivencia actuarial (la edad de la tabla de vida a la cual se calcula que el 50% de la población sobrevivirá) es de 47 años. ¿Podemos alcanzar nuestras esperanzas de que los adultos con FQ en la actualidad lleguen a una edad de supervivencia actuarial de 65 años? ¿Cuánto tardará la edad de supervivencia actuarial en llegar a los 70 años?

Los registros clínicos de la base de datos de Minnesota, que se remontan 26 años atrás, muestran que el 6% de nuestros pacientes (76) han llegado a los 40 años de edad. Dentro de este grupo, hay un 60% de hombres y un 40% de mujeres. Pero, sorprendentemente, en la sexta década (la década de los 50) las mujeres superaban en número a los hombres en una proporción 2:1. ¿Las mujeres tienen una mejor posibilidad de supervivencia después de la menopausia en comparación con los hombres?

El Genotipo F508/F508 se da en el 52% de los más de setecientos pacientes con genotipo en nuestra base de datos. Entre aquellos pacientes de 40 años y mayores aun, la preponderancia es del 42%. Sin embargo, en aquellos pacientes que fueron diagnosticados antes de 1962, momento en el cual la Fundación Nacional de Investigación de la Fibrosis Quística (National Cystic Fibrosis Research Foundation) abrió el Centro de FQ de Minnesota, la preponderancia del genotipo F508/F508 era del 79%. La mutación F508 se encontró en 27 oportunidades sobre un total de 30 en los quince pacientes que satisfacían los requisitos de estos criterios. La menor frecuencia del genotipo F508/F508 en todo el grupo de pacientes de 40 años y mayores, ¿se debe a una atenuación por diagnóstico de otros genotipos en pacientes a quienes se diagnostica tarde? Existiría una mayor prevalencia del genotipo de FQ más grave (genotipo F508/F508) diagnosticado en los pacientes antes de que se dispusiera de los tratamientos modernos en los Centros de FQ. ¿Acaso esto es un signo de que el genotipo F508/F508 prevé un mejor pronóstico a largo plazo?

“¿El sobrepeso mejora la salud y la supervivencia de los pacientes de mayor edad con FQ?”

El setenta y cinco por ciento de los pacientes de más de 40 años tienen un peso por encima del promedio y el 15% de ellos son obesos. ¿El sobrepeso mejora la salud y la supervivencia de los pacientes de mayor edad con FQ?

Las curvas de supervivencia tampoco muestran diferencias en cuanto a la supervivencia en las mujeres en comparación con los hombres. ¿Acaso es un signo de cambios en los resultados esperados después de los 40? ¿O acaso el problema de una muestra pequeña oculta un patrón subyacente? En caso de ser el tamaño de la muestra: ¿en qué sentido?
Tres de las 13 muertes después de los 40 años de edad se debieron a enfermedades no relacionadas con la FQ: una septicemia posquirúrgica, un melanoma maligno y una muerte a causa del SIDA. ¿Aumentará la proporción de muertes debido a enfermedades no relacionadas con la FQ?

Los otros problemas que afectan las funciones y la supervivencia de las personas de mayor edad están incluidos en forma incompleta en la base de datos de Minnesota. Entre ellos se encuentran: hipertensión, diabetes, cáncer, fracturas, accidentes cerebrovasculares, problemas de la próstata, depresión y enfermedades cardiovasculares. El estado de salud anterior, los comportamientos respecto del cuidado de la salud, y factores sociales y demográficos afectan los resultados en la salud. ¿Qué tipo de detección y control debieran utilizarse para identificar factores de riesgo, y qué intervenciones debieran aplicarse en el caso de pacientes con FQ de mayor edad para prevenir y tratar tales enfermedades?

Recomendaciones
Este tipo de pregunta es la base para abogar por una alianza entre los adultos con FQ y los directores de Centros de FQ para establecer, en colaboración, el estudio del envejecimiento en pacientes con FQ.

Los adultos con FQ son pacientes de vital importancia dado que están bien organizados, juegan un papel importante dentro de las organizaciones tanto nacionales como internacionales, tienen acceso al gobierno (parlamentos y congresos) y pueden actuar como defensores junto a miembros del gobierno, fundaciones privadas e industrias interesadas en ayudar en la lucha contra la FQ. Tienen la capacidad de ponerse en contacto con nuevos pacientes, reunirlos y dar esperanzas para el futuro a medida que los pacientes con FQ envejecen.

“…se necesitará tanto el entusiasmo de sus pacientes adultos como la obtención de fondos para respaldar la recolección de datos y los esfuerzos de investigación”.

Los directores de los Centros de FQ necesitan asociarse con los grupos de adultos con FQ por todos estos motivos, como así también para ayudar a diseñar y administrar el proyecto de investigación. Los directores de los Centros de FQ necesitan ser alentados para trabajar en pos de este objetivo común, y se necesitará tanto el entusiasmo de sus pacientes adultos como la obtención de fondos para respaldar la recolección de datos y los esfuerzos de investigación.

Las siguientes son algunas de las posibilidades para financiar este proyecto y concentrarse en el mismo:

En el Centro de FQ de Minnesota queremos ser un punto de enfoque temporario para que este proyecto comience a andar. Creemos que las opciones 3 y 4 son las que tienen mejores perspectivas y que una de ellas podría comenzar dentro de los próximos dos años. Esperamos que el programa organizado pase a manos de una organización internacional de colaboración que incluya pacientes, médicos y demás personas.

Nuestra propuesta es que las personas interesadas en este proyecto se reúnan dos veces al año: antes, durante o después de la Reunión Norteamericana de FQ y las Conferencias Europeas sobre FQ durante los próximos dos años para establecer y comenzar el proyecto. Quizás CFW pueda ser la organización líder que promueva y coordine el proyecto, dado que sólo CFW tiene el potencial para hacer participar a todos los adultos de edad avanzada con FQ.

Persona de contacto: Warren J. Warwick, MD.
Correo electrónico: warwi001@umn.edu
Dirección postal: Mayo Mail Code 742
420 Delaware Street SE
Minneapolis, MN, 55455

Nota de la editora: CFW los mantendrá al tanto de cualquier progreso relacionado con la propuesta de estudio tratada en este artículo.